Меню

Нарушение свертывающей системы крови кровотечения

Нарушение свертываемости крови: причины появления, симптомы и лечение

Для поддержания нормальной работы внутренних органов каждый из них должен получать полноценное кровоснабжение. Поэтому в организме кровь должна быть умеренной вязкости — не слишком жидкой, но и не слишком вязкой. В таком состоянии кровь поддерживают две системы, находящиеся в постоянном балансе между собой, — свертывающая и антисвертывающая. Но некоторые патологические состояния способны нарушить баланс этих двух систем, вызвав тяжелые, смертельно опасные осложнения.

Как отдельного диагноза, нарушения свертываемости крови в МКБ 10 не существует. Однако есть пять групп, включающих более десятка заболеваний под этим названием:

  • D65 — диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • D66 — наследственный дефицит фактора VIII;
  • D67 — наследственный дефицит фактора IX;
  • D68 — другие нарушения свертываемости;
  • D69 — пурпура и другие геморрагические состояния.

О самых распространенных из них пойдет речь в этой статье.

Основные фазы гемостаза

Почему же при ранении мы не истекаем кровью? Почему она способна остановиться самостоятельно? Предупреждает развитие нарушения свертываемости крови свертывающая система, или гемостаз. Существует два вида гемостаза: сосудистый и коагуляционный.

Сосудистый гемостаз обеспечивается специальными клетками крови — тромбоцитами. Они буквально приклеиваются к сосудистой стенке, быстро закрывая ее просвет и препятствуя дальнейшему кровотечению. Сосудистый гемостаз действует быстро, но кратковременно.

После сосудистого в роботу включается коагуляционный механизм. Он обеспечивается работой специальных белков — факторов свертывания, которые вырабатываются в печени. Выделяют три основных этапа коагуляционного гемостаза:

  1. Первый этап заключается в образовании тканевого тромбопластина.
  2. На втором этапе под действием тромбопластина из протромбина образуется тромбин.
  3. На заключительном этапе образуются волокна фибрина — соединительной ткани, которые прочно склеиваясь между собой и стенкой сосуда, обеспечивают окончательную остановку кровотечения.

Классификация

Нарушением свертываемости крови называется патология одного из двух звеньев гемостаза — сосудистого и коагуляционного. Свертываемость может меняться как в сторону гипокоагуляции (то есть понижаться), так и гиперкоагуляции (повышаться). Кроме того, нарушение свертываемости может быть наследственным и приобретенным — после инфекций, вакцин, приема некоторых лекарств.

Причины нарушения коагуляции

Нарушение внутреннего механизма свертывания (коагуляционного) обычно происходит по механизму гипокоагуляции, то есть недостаточного свертывания крови.

Здесь представлены основные причины нарушения свертываемости крови:

  • Гемофилия — наследственное заболевание, которое передается с половой Х-хромосомой. В большинстве случаев болеют мальчики. Эта болезнь вызывает нарушение коагуляционного гемостаза. Выделяют несколько видов гемофилии: при нехватке VIII фактора свертываемости развивается гемофилия А, при уменьшении IX — гемофилия В.
  • Гипокоагуляция при приеме медикаментов. В отдельную группу можно выделить людей, принимающих препараты, снижающие свертываемость. Основной препарат – «Варфарин». Его обычно назначают при заболеваниях сердечно-сосудистой системы для профилактики развития инфарктов и инсультов. Но иногда при длительном приеме таких препаратов может развиться патологическая гипокоагуляция. Поэтому так важно при приеме «Варфарина» регулярно делать коагулограмму, при помощи которой можно проконтролировать свертываемость крови.
  • Геморрагическая болезнь новорожденного. Опасное заболевание, которое проявляется в первые три дня жизни ребенка и возникает из-за нарушения выработки печенью витамина К, который необходим для образования многих факторов свертываемости.
  • Инфекционные заболевания печени, которые также приводят к снижению образования факторов свертывания.

Причины нарушения сосудистого гемостаза

Сосудистый или тромбоцитарный гемостаз может нарушаться по ряду причин. Возможно как повреждение сосудистой стенки, так и неполноценность или уменьшение количества тромбоцитов.

К причинам нарушения свертываемости крови при повреждении тромбоцитарного механизма относятся следующие заболевания:

  • Тромбоцитопеническая пурпура — иммунное заболевание, которое характеризуется снижением количества тромбоцитов. Может быть как наследственным, тогда оно носит название «Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура», так и приобретенным — после инфекций, приема медикаментов, травм, стрессов.
  • Тромбоцитопатии — большая группа семейных заболеваний, характеризующихся нарушением качества тромбоцитов при нормальном их количестве.

Симптомы гемофилии

Гемофилия является основной причиной нарушения свертываемости крови у детей. Практически никогда не встречается у девочек, но они могут быть носителями заболевания и передавать ген гемофилии своим потомкам.

Основные симптомы включают в себя:

  • Частые носовые и ушные кровотечения.
  • Образование гематом разной величины по всему телу, причем величина и количество гематом не соответствуют характеру травмы. В тяжелых случаях синяки появляются спонтанно, без предшествующего удара.
  • Кровотечение через несколько часов после операции. Например, после удаления зуба длительного кровотечения может не быть, но оно вдруг начинается внезапно через несколько часов. Это связанно с тем, что при гемофилии нарушается второе звено гемостаза — коагуляционное, при нормальном тромбоцитарном.
  • Кровоизлияния в суставы — гемартрозы. Этот симптом очень характерен для гемофилии и проявляется опухлостью сустава, покраснением, болезненностью при движениях. Частые гемартрозы могут привести к разрушению суставного хряща, что требует хирургического вмешательства.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Так как механизм развития пурпуры принципиально отличается от гемофилии, ведь нарушается другое звено гемостаза, то и симптомы нарушения свертываемости крови будут существенно разниться:

  • Спонтанные мелкие несимметричные геморрагические высыпания по всему телу (петехии), в отличии от массивных синяков при гемофилии. Также сыпь может локализоваться на слизистых оболочках.
  • Кровотечение сразу после операционного вмешательства, а не спустя часы.
  • Геморрагии из носа, десен, у девочек также могут наблюдаться меноррагии (длительные кровавые менструации).

Диагностика

Чтобы поставить диагноз нарушения свертывания крови, необходимо уделить особое внимания сбору жалоб и анамнеза пациента, его семейной истории заболеваний, данным физикального обследования. Только после комплексной беседы и осмотра больного можно перейти к лабораторным методам диагностики. Основным условием проведения подобных тестов является их атравматичность, а также то, что проводиться они должны до начала лечения.

Основные методы диагностики нарушения свертываемости крови:

  • Общий анализ крови с определением количества тромбоцитов.
  • Время кровотечения и время свертывания.
  • Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ).
  • Протромбиновое и тромбиновое время.
  • Время рекальцификации плазмы.

При гемофилии: лабораторные изменения

Для нарушения свертываемости крови при гемофилии характерны такие изменения в лабораторных тестах, как:

  • увеличение времени свертывания крови (дольше 7 минут);
  • увеличение активированного частичного тромбопластинового времени;
  • нормальное количество тромбоцитов и нормальное время кровотечения;
  • увеличение протромбинового времени.

Лабораторные изменения при тромбоцитопенической пурпуре

Для заболевания с нарушением свертываемости крови сосудистого происхождения характерны следующие изменения в анализах:

  • уменьшение количества тромбоцитов;
  • увеличение времени кровотечения (больше 10 минут);
  • нормальное время свертывания и АЧТВ;
  • нормальное протромбиновое время.

Лечение

Лечение нарушения свертываемости крови напрямую зависит от того, какое заболевание послужило причиной развития недуга. Основное правило таково: при повышенной коагуляции крови необходимо назначать препараты, способствующие разжижению крови (аникоагулянты, антиагреганты), а при пониженной коагуляции применяют лекарства, повышающие свертываемость (факторы свертываемости, витамин К, антигеморрагические препараты). Подробней о том, в каких случаях применять определенные группы лекарственных средств, а также какие побочные действия могут наблюдаться при их приеме, будет рассказано ниже.

Лечение гипокоагуляций

Основные заболевания, приводящие к развитию кровотечений и гематом вследствие гипокоагуляции, — это гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура и геморрагическая болезнь новорожденных.

Для лечения гемофилии применяются следующие лекарственные средства:

  • VIII фактор свертываемости — для лечения гемофилии А, и IX фактор — против гемофилии В. Эти средства играют роль заместительной терапии, то есть восполняют недостающие в крови вещества.
  • Криопреципитат или плазма крови. Это лекарство представляет собой кровь, очищенную от форменных элементов и содержащую только факторы свертывания. Плазма применяется в экстренных случаях — при массивных кровотечениях, когда нужно предоставить неотложную помощь, но выяснить вид гемофилии (А или В) не представляется возможным.

С целью вылечить тромбоцитопеническую пурпуру применяют следующие препараты:

  • Кортикостероиды – «Преднизолон», «Дексаметазон». Подобные лекарства угнетают иммунную систему организма, предупреждая выработку антител против тромбоцитов и тем самым препятствуя их разрушению. Побочные действия длительного приема кортикостероидов: развитие гиперфункции коры надпочечников, размягчение костной ткани (остеопороз), гиперкоагуляция вплоть до развития тромбов, ожирение, появление угрей, обострение гастрита и язвы желудка.
  • «Сандоглобулин» — этот препарат обладает высокой активностью при пурпуре, также препятствуя разрушению клеток крови.
  • Спленектомия или операция по удалению селезенки. Этот способ — крайняя мера лечения, которая применяется лишь при тяжелых случаях течения заболевания у взрослых и детей старше 5 лет. Поскольку именно в сосудах селезенки разрушаются тромбоциты, этот метод лечения является очень эффективным.
  • Переливание тромбоцитарной массы используется лишь в неотложных случаях при сильном кровотечении.

Геморрагическую болезнь новорожденных лечат внутривенным введением витамина К, поскольку это заболевание связано именно с его нехваткой. Как правило, лечение эффективно и приводит к быстрому выздоровлению ребенка.

Поскольку все эти препараты приводят к сгущению крови тем или иным способом, неправильное их применение или передозировка может привести к тромбозам, что вызовет нарушение кровообращения в тканях и органах. Поэтому применять эти лекарства необходимо строго под контролем лечащего врача.

Лечение гиперкоагуляций

Для того чтобы предотвратить образование тромбов или растворить уже имеющиеся применяют такие лекарственные средства, как:

  • Антиагреганты – «Аспирин», «Клопидогрель». Не позволяют тромбоцитам склеиваться между собой и закупоривать сосудистые просветы.
  • Антикоагулянты – «Гепарин», «Варфарин». Влияют на коагуляционный гемостаз, препятствуя работе факторов свертывания.

Поскольку вышеперечисленные препараты разжижают кровь, их основным побочным действием является возникновение синяков, кровотечений, вплоть до очень массивных и даже смертельно опасных. Поэтому их также нужно применять строго по инструкции и под врачебным контролем.

Не медикаментозное лечение

Кроме препаратов, на свертывание крови могут также влиять некоторые продукты. Так, кисломолочные продукты, рыба, мясо, зеленый лук, капуста и шпинат способны ускорить свертывание крови. В народной медицине также применяется крапива, отвар которой содержит много витамина К.

Также в народном лечении болезни нарушения свертываемости крови применяют тысячелистник, способный очищать сосуды и оказывать противовоспалительное действие.

Последствия заболевания

Нарушение свертываемости крови нужно начинать лечить как можно быстрее, поскольку именно при раннем лечении можно добиться стойкой ремиссии. Если же прием препаратов начат несвоевременно, то это может привести к тяжелым осложнениям: кровоизлиянию в мозг, кровотечению из желудочно-кишечного тракта, кровоизлиянию во внутренних органах.

На фото белым цветом видно очаги кровоизлияния в головном мозге.

Нарушение свертываемости крови — очень опасный синдром, под которым может скрываться множество заболеваний. Своевременное обращение к врачу при первых же симптомах заболевания является чрезвычайно важным для благополучной и долгой жизни.

источник

Нарушение свертываемости крови

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Сбои в функционировании важнейшей системы организма – системы гемостаза, призванной защищать человека от потери крови – проявляются как нарушение свертываемости крови, то есть патологии коагуляции белковых компонентов крови в случае кровотечения.

Способность крови сворачиваться по разным причинам может снижаться, приводя к тяжелым и смертельно опасным коагулопатиям.

Код по МКБ-10

Причины нарушения свертываемости крови

Прежде, чем осветить ключевые причины нарушения свертываемости крови, следует напомнить, что коагуляция в процессе остановки кровотечения – это комплекс сложнейших биохимических процессов, обусловленных воздействием (и взаимодействием) почти четырех десятков физиологически активных веществ, которые называются плазменными и тромбоцитарными факторами свертываемости крови.

В упрощенном виде процесс свертываемости крови при повреждении кровеносных сосудов можно описать как превращение протеина крови протромбина (плазменного фактора свертывания II) в фермент тромбин, под действием которого находящийся в плазме фибриноген (белок, вырабатываемого печенью, фактор свертывания I) преобразуется в полимеризованный волокнистый (нерастворимый) белок фибрин. Воздействие фермента трансглутаминазы (XIII фактора свертывания) стабилизирует фибрин, и к его фрагментам прилипают особые (не имеющие ядер) элементы крови – тромбоциты. В результате агрегации тромбоцитов и их адгезии со стенкой сосуда образуется сгусток крови. Именно он и закрывает «пробоину» в случае нарушения целостности кровеносного сосуда.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Патогенез

Патогенез отклонений в процессе гемокоагуляции напрямую связан с дисбалансом факторов свертываемости крови, так как только при их активации приводится в действие естественный механизм образования кровяного сгустка и остановка кровотечения. Не менее важный фактор – количество в крови тромбоцитов, синтезируемых клетками костного мозга.

Существующая классификация нарушений свертываемости крови разделяет их – в зависимости от этиологии – на приобретенные, генетически обусловленные и врожденные, а также аутоиммунные.

Среди причин приобретенных нарушений свертываемости крови гематологи отмечают патологии, проводящие к снижению уровня фибриногена в крови (гипофибриногенемии) или к уменьшению содержания в ней тромбоцитов:

  • дисфункцию печени (к примеру, при циррозе или жировой дистрофии печени);
  • тромбогеморрагический синдром или синдром ДВС, который развивается при шоковых и посттравматических состояниях, при оперативных вмешательствах, после массивных гемотрансфузий, при септицемии и тяжелых инфекционных заболеваниях, при распаде злокачественных новообразований большого размера;
  • дефицит витамина К (вследствие обтурации желчного протока или плохой работы кишечника);
  • пернициозную (мегалобластную) анемию, возникающую из-за недостатка цианокобаламина (витамина В12) и фолиевой кислоты (витамина В9); данная патология может быть следствием тяжелого дисбактериоза, а также дифиллоботриоза (паразитирования в организме широкого лентеца);
  • опухолевые заболевания системы кроветворения (лейкоз, гемобластоз) с поражением стволовых клеток костного мозга;
  • побочное действие препаратов группы антикоагулянтов, применяемых в лечении тромбозов, а также цитостатиков, с помощью которых проводится химиотерапия рака.

Причины нарушения свертываемости крови включают следующие генетические и врожденные патологии:

  • гемофилию А (дефицит антигемофильного глобулина – фактора свертываемости VIII), гемофилию В (дефицит фактора свертываемости ІХ) и гемофилию С (дефицит тромбопластина – фактора XI);
  • болезнь Виллебранда (конституциональную тромбопатию или синдром Виллебранда-Юргенса, когда в крови не хватает антигемофильного глобулина);
  • тромбоцитопеническую пурпуру (болезнь Верльгофа);
  • наследственную тромбастению Гланцмана;
  • врожденную афибриногенемию (отсутствие фибриногена в крови) и дисфибриногенемию (структурные дефекты молекул фибриногена).

А патогенез идиопатической аутоиммунной тромбоцитопении связан с усиленным разрушением тромбоцитов в селезенке и, соответственно, уменьшением их содержания в крови.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Симптомы нарушения свертываемости крови

Типичные симптомы нарушения свертываемости крови при практически всех перечисленных выше патологиях проявляются в различных сочетания и с разной интенсивностью.

Первые признаки заключаются в геморрагическом синдроме – склонности к возникновению кровоизлияний в кожу и подкожную клетчатку, а также к повышенной кровоточивости слизистых.

Кровоточивость может быть капиллярной, гематомной или смешанной. Так, в случае дефицита таких факторов свертывания крови, как протромбин, проакцелерин, проконвертин, фактор Стюарта-Прауэра (при болезни Виллебранда, тромбоцитопении или дисфибриногенемии), на коже ног в области лодыжек и на ступнях появляются мелкие красно-фиолетовые пятна – петехии (капиллярные кровоизлияния).

Если в дефиците антигемофильный глобулин, постоянно появляются синяки (экхимозы). Подкожные гематомы характерны для гемофилии, а также для большинства приобретенных нарушений свертываемости крови, в том числе после длительного использования антикоагулирующих лекарственных средств.

Кроме того, симптомы нарушения свертываемости крови выражаются в частых спонтанных кровотечениях из носа, кровоточивости десен, значительной потере крови при менструациях (меноррагиях), продолжительных кровотечениях даже при незначительных повреждениях самых мелких сосудов. Возможно частое покраснение белков глаз, также может наблюдаться мелена (кал черного цвета), что свидетельствует о кровотечениях, локализованных в ЖКТ. При гемофилии кровь изливается не только в ткани органов брюшной полости и мышцы, но и в суставы (гемартроз). Это вызывает некроз костной ткани снижение содержания в ней кальция и последующие функциональные осложнения костно-мышечной системы.

Симптомы, которыми проявляется тромбогеморрагический синдром, а также его возможные последствия (которые могут быть фатальными) – см. Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС).

Серьезные осложнения большинства нарушений коагуляции – анемия, которая ведет к гипоксии всех тканей организма, вызывая общую слабость и снижение жизненного тонуса с частыми головокружениями и тахикардией.

[17], [18], [19], [20]

Диагностика нарушения свертываемости крови

Клиническая диагностика нарушения свертываемости крови начинается со сбора анамнеза и обязательно включает лабораторные исследования крови пациентов.

Необходимы такие анализы крови:

  • общий клинический;
  • коагулограмма (определяется время свертывания крови);
  • ПТВ и ПТИ (протромбиновое время и протротробминовый индекс дают представление о скорости процесса коагуляции);
  • ТВ (определяет тромбиновое время, то есть скорость превращения фибриногена в фибрин);
  • АВС-тест (определяет активированное времени свертывания крови);
  • на агрегацию тромбоцитов со стимуляцией аденозиндифосфатом (АДФ);
  • АЧТВ (определяет наличие дефицита сразу нескольких плазменных факторов свертывания крови);
  • на антитромбин III (гликопротеина-антикоагулянта крови, сдерживающего процесс ее свертывания).

Может использоваться инструментальная диагностика (рентгеноскопия, УЗИ, МРТ) – для выяснения состояния печени, селезенки, кишечника или головного мозга.

[21], [22], [23], [24], [25]

Дифференциальная диагностика

Учитывая полиэтиологичность нарушений свертываемости крови, реальную возможность определить конкретную причину коагулопатии и назначить правильную терапию дает только дифференциальная диагностика.

К кому обратиться?

Лечение нарушения свертываемости крови

При кровотечении лечение нарушения свертываемости крови требует неотложных мер – см. Кровотечение. Лекарства, способствующие образованию тромба (Фибриноген, Тромбин), также применяют в условиях стационара, чтобы остановить кровотечение.

А терапия приобретенных нарушений коагуляции предполагает этиологическое лечение повлекших их заболеваний и нейтрализацию провоцирующих факторов.

Во многих случаях рекомендовано применение антигеморрагических и гемостатических препаратов: активирующих образование тромбопластина, антагонистов гепарина, ингибиторов фибринолиза, а также средств, способствующих тромбообразованию.

Лекарства, назначаемые для стимуляции выработки тканевого тромбопластина (III фактора свертывания крови) — Дицинон (др. торговое название Этамзилат). Данный препарат используется для остановки капиллярных и внутренних кровотечений выпускают в виде раствора для инъекций, и в таблетках по 0,5 г для лечения нарушений свертываемости крови. Доза определяется врачом в соответствии с показателями крови (обычно по 0,25-0,5 г два-три раза в сутки), продолжительность приема также зависит от диагноза. Дицион дает побочные эффекты в виде головной боли, тошноты, снижения АД, гиперемии кожи и нарушения чувствительности кожи на ногах. Препарат противопоказан, если повышенная кровоточивость и гематомы – результат приема антикоагулянтов.

Такие лекарства, как Аминокапроновая кислота, Транексам, Амбен и др., тормозят растворение кровяного сгустка (фибринолиз). Аминокапроновая кислота (Эпсилон-аминокапроновая кислота, Ацикапрон, Афибрин, Карпацид, Карпамол, Эпсамон) в таблетки по 0,5 г назначается внутрь из расчета массы, максимальная суточная доза не должна превышать 15 г. Среди побочных действий отмечаются головокружения катаральные симптомы, тошнота, диарея. При плохой работе почек Аминокапроновая кислота противопоказана.

Гемостатическое средство Транескам (транексамовая кислота) в таблетках по 0,25 г рекомендуется принимать при частых носовых кровотечениях и меноррагиях по две таблетки трижды с течение суток, но не дольше недели. Побочные действия и противопоказания аналогичны предыдущему препарату.

Назначая лечение нарушения свертываемости крови, часто рекомендуется препарат, содержащий аналог витамина K – Викасол (Менадиона натрия бисульфит, Менадион). Викасол (в таблетках по 15 мг) повышает способность крови сворачиваться, действуя на выработку зависимых от витамина К протромбина и проконвертина (факторов свертываемости). Дозировка этого средства: для взрослых — 15-30 мг в сутки (курсами по 3 дня с перерывами), детям до года — 2-5 мг, 1-3 лет — 6 мг, 4-5 лет — 8 мг, 6-10 лет — 10 мг.

Также рекомендуемые гематологами витамины включают В9 и В12. Таблетки фолиевой кислоты (витамина В9) нужно принимать внутрь после еды — по 1-2 мг до двух раз в день. Суточная доза не должна превышать 5 мг, длительность непрерывного приема – не более месяца.

Как лечат гемофилию, подробнее см. публикацию Гемофилия. Также см. – Лечение болезни Виллебранта.

Народное лечение нарушения свертываемости крови

При данной патологии народное лечение никак не может повлиять на причины ее возникновения или внести «поправки» с синтез плазменных и тромбоцитарных факторов свертывания крови.

Поэтому можно использовать лечение травами, которые известны своими кровоостанавливающими свойствами: тысячелистником обыкновенным, пастушьей сумкой, крапивой двудомной (листьями), водяным перцем (горцем перечным), горицветом кукушкиным. Водяной перец и пастушья сумка имеют в своем составе витамин К. Для отвара берется столовая ложка сухой травы на стакан кипятка и варится в течение 8-10 минут, настаивается и принимается : водяной перец — по столовой ложке 3-4 раза в день; отвар пастушье сумки — по трети стакана трижды в день.

Известна содержанием витамина К и крапива; водный настой листьев этого лекарственного растения готовится путем заливания столовой ложки сухого сырья 200 мл крутого кипятка и настаивания в течение 1-1,5 часов (в закрытой емкости). Принимается настой при кровоточивости десен, обильных месячных, носовых кровотечения — до еды по одной столовой ложке 3-4 раза в течение суток.

Из всех мер, которые обычно предлагаются для предотвращения развития тех или иных заболеваний, практически ни одна не может дать положительный эффект в случае нарушения свертываемости крови. Исключение – профилактика дефицита витамина К в организме, а также отказ от длительного применения лекарств (антикоагулянтов, аспирина, НПВП), которые могут снижать уровень свертываемости крови. А людям с плохой свертываемостью важно избегать ситуаций, которые могут привести к травме и вызвать кровотечение.

Рассмотренные нарушения свертываемости крови относятся к болезням крови. В отечественной медицине существует понятие «геморрагические заболевания», а также «геморрагический синдром», то есть совокупность симптомов, характеризующих состояния, при которых возникают кровоизлияния. А специалисты Американского общества гематологии (ASH) выделяют только геморрагический синдром новорожденных, связанный с недостатком витамина К (код Р53 по МКБ-10). Очевидно, наличие терминологических разночтений свойственно и такой области клинической медицины, как гематология.

[26], [27], [28], [29], [30]

источник

Нарушения свертываемости крови

Как заподозрить у себя и у ребенка, какие анализы назначат врачи и у кого могут быть проблемы свертываемости из-за лекарств

Некоторые люди ужасно боятся вида порезанного пальца, особенно собственного, — однако страх этот иррационален. Здоровый человек попросту не может истечь кровью через даже довольно крупные порезы, поскольку природа снабдила нас отличным механизмом свертывания крови. Но как понять, что свертывание ухудшилось?

Кто сворачивает кровь

Система гемостаза (остановки кровотечения) состоит из двух звеньев — сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного, он же плазменный.

Сосудисто-тромбоцитарное звено действует следующим образом: в момент ранения поврежденные клетки стенки сосуда выбрасывают ряд специальных веществ, которые активируют тромбоциты. В результате тромбоциты спутываются между собой, образуя рыхлую массу, и обретают способность к адгезии (прилипание к поврежденному месту сосуда) и агрегации (слипание в кучки). Так образуется первичный рыхлый тромб. Для капиллярного кровотечения (порезанный палец) его достаточно, но в крупных сосудах, где кровь движется с высокой скоростью, такую конструкцию просто «выбьет» напором.

Поэтому необходимо коагуляционное звено — это и есть собственно свертывание. Факторы свертывания (ФС) присутствуют в плазме крови постоянно, причем в таком количестве, что хватило бы практически на всю кровь разом (напрашивается сюжет для фильма ужасов). Но, как и тромбоциты, ФС находятся в неактивном состоянии, пока раненая сосудистая стенка не издаст свой биохимический «крик о помощи». После активации факторы свертывания образуют трехмерную сеть из фибрина, задача которой — укутать первичный тромб, укрепив его и крепко зафиксировав на поврежденном участке.

Нарушения в работе первого звена

Поскольку первое звено имеет два компонента, то и проблемы могут возникнуть с любым из них. Понижение свертываемости тромбоцитарного происхождения может иметь две причины: снижение числа тромбоцитов или их генетическая неполноценность. К кровоточивости приводит и повышенная ломкость сосудистой стенки (тоже, как правило, генетически обусловленная).

Любой из этих вариантов даст о себе знать легко возникающими синяками, которые берутся «неизвестно откуда», т. е. при таких легких ударах, которые человек даже не запоминает; также характерны частые носовые, десневые, у женщин — маточные кровотечения.

Читайте также:
Носовое кровотечение

Пробы, которые проводит врач при подозрении на поражение первого звена, настолько несложные, что часть из них можно выполнить самостоятельно. Например, щипковая проба: кожу под ключицей собирают в складку и делают щипок. Результат пробы оценивают через 24 часа — у здорового человека никаких видимых следов не останется.

Достаточно просты и лабораторные методы: это изучение количества тромбоцитов (составная часть общего анализа крови) и их формы, оценка времени кровотечения и вычисление индекса ретракции кровяного сгустка.

Нарушения в работе второго звена

Проблемы второго звена — это так называемые коагулопатии, т. е. генетическое отсутствие или недостаточная активность того или иного фактора свертывания. Коагуляционный каскад устроен как советская елочная гирлянда: если «ломается» какой-то один фактор, то «не горит» вся гирлянда, т. е. нарушается весь процесс.

Самым известным примером являются оба вида гемофилии — отсутствие в крови больного человека VIII или IX фактора. Как правило, это диагностируется еще в детстве, потому что очень сложно пропустить образование крупных гематом, беспричинное появление крови в моче, неостанавливающиеся кровотечения при травмах.

Для подтверждения диагноза используются тесты на время свертывания, тромбиновое время, активированное частичное тромбопластиновое время и прицельное исследование уровня того или иного ФС.

Нарушение коагуляции из-за лекарств

В отдельную группу стоит выделить пациентов, получающих пожизненную антикоагуляционную терапию — как правило, это варфарин. Список показаний для такого лечения очень широк — это различные тромбозы, профилактика осложнений после инфаркта миокарда, постоянная форма фибрилляции предсердий, протезированные клапаны сердца и многое другое.

Но с уменьшением способности крови к свертыванию увеличивается риск кровотечений. Именно поэтому жесткое условие успешного лечения антикоагулянтами — это регулярный контроль международного нормализованного отношения (МНО) крови. Это показатель одновременно и эффективности, и безопасности лечения. Если снизить свертываемость крови недостаточно — не будет эффекта; если перестараться — велик риск серьезных осложнений.

Контроль МНО должен проводиться как минимум раз в месяц. Сегодня существуют приборы для самостоятельного измерения МНО — они очень просты в обращении и позволяют гораздо лучше отслеживать свое состояние. На эффект варфарина влияют и другие лекарства, принимаемые одновременно с ним, и даже изменения в диете. Вы можете забыть упомянуть о них при посещении своего врача, но прибор поможет избежать последствий.

Так что если вас смущают синяки или частая кровь на зубной щетке — не стесняйтесь, расскажите об этом своему терапевту. А если вы точно знаете, что в вашу систему свертывания уже вмешались с помощью лекарств, то вам абсолютно необходимы регулярные проверки.

источник

Нарушения свертываемости крови – какие бывают и чем опасны

Две главные задачи гемостаза – поддерживать кровь в жидком состоянии и предотвратить ее потерю в случае травм. Работа системы выглядит как цепочка сложных биохимических реакций, в которых участвуют клетки крови, плазма и стенки сосудов.

Нарушения свертываемости крови могут передаваться по наследству. В ряде случаев они приобретаются с приемом лекарств, сбоями в работе иммунной системы, злокачественными процессами и болезнями печени, в которой происходит выработка и обмен коагуляционных факторов.

Классификация расстройств

В системе гемостаза три «ветки»: свертывающая – в ответе за образование тромбов, противосвертывающая – поддерживает реологические свойства крови в норме, и фибринолитическая – обеспечивающая растворение кровяных сгустков.

Нарушения системы свертывания крови происходят в одном из двух направлений:

  1. В сторону гипокоагуляции – понижения свертывающего свойства (тромбоцитопения, болезни Виллебранда и Вергольфа, гемофилии).
  2. Или его повышения – гиперкоагуляции (тромбофилии, ДВС- и АФС-синдром).

По механизму развития различают расстройства сосудисто-тромбоцитарного звена и сбои в коагуляционном гемостазе.

Гипокоагуляция: симптомы, чем опасна патология

Носовые кровотечения без причины, кровоточивость слизистых при чистке зубов, самопроизвольное появление синяков и кровь из пальца, которую вы не можете остановить дольше обычного, – все это пока безобидные признаки пониженной свертываемости.

Настоящая опасность подстерегает носителей патологии при хирургических операциях, повышении артериального давления, после родоразрешения и даже обычного удаления зуба у стоматолога.

Заболевания, связанные с гипокоагуляцией крови

Название Патогенез – механизм возникновения и развития Чем опасна патология Как диагностируется
Тромбоцитопения Уменьшение количества тромбоцитов в плазме (менее 150×10*9 г/л), связанное с нарушением их выработки или быстрым распадом. Патология может быть врожденной, чаще –приобретенной из-за поражения костного мозга, дефицита витаминов В9 и В12, тяжелых инфекций, спленомегалии. Риск массивной кровопотери, внутреннего, маточного кровотечения, выкидыша, геморрагического инсульта. Запрет на физические нагрузки, ограничение жизненной активности. Клинический анализ крови Гемостазиограмма
Тромбоцитопеническая пурпура, ИТП (Болезнь Вергольфа) Аутоиммунное заболевание, протекает в хронической форме и чаще встречается у молодых женщин. При ИТП на поверхности тромбоцитов в 10 раз увеличивается количество IgG. Появление провоцируют вирусы, бактерии, прием некоторых лекарств. Офтальмологические кровоизлияния, снижение остроты зрения. Кожные геморрагии – петехиальная сыпь, пурпура. Маточные кровотечения, самопроизвольное прерывание беременности, инсульт. Титр на антитела к тромбоцитам Общий анализ крови Коагулограмма
Гемофилия Наследуется с материнской Х-хромосомой по аутосомно рецессивному типу. Существует 3 формы болезни, самая распространенная — классическая гемофилия А. Кровоизлияния в мышцы, внутренние органы, а также суставы, и связанная с ними инвалидизация. Тромбоэластография, АЧТВ Анализы на антигемофильный глобулин и D-димер Протромбиновый тест Коагулограмма
Болезнь Виллебранда Связана с мутацией гена гемостаза, расположенного в 12-ой хромосоме. Различают 4 формы патологии – от легкой, с бессимптомным носительством, до тяжелой, с желудочными, маточными и другими видами кровотечений. Генетический риск кровотечений из любых органов, преждевременных родов, геморрагического инсульта – кровоизлияния в мозг при повышении артериального давления. Исследование активности и свойств фактора Виллебранда Активность ADAMTS 13, 8-го фактора свертывания

Для лечения гипокоагуляционных состояний используют кортикостероиды и иммунодепрессанты, вводят недостающий антигемофильный глобулин (фактор свертывания VIII) или тромбоконцентрат.

Тромбофилии и беременность

При наступлении беременности возрастает суммарная активность всех факторов свертывания крови, изменяется функциональное состояние тромбоцитов и снижается уровень антитромбина III.

У здоровой женщины подобные трансформации обеспечивают нормальное формирование фетоплацентарного комплекса и предупреждают кровопотерю в родах. А у будущей мамы с тромбофилией, – патологической склонностью к тромбозам и гиперкоагуляции, изменения гемостаза могут повлечь за собой прерывание беременности на ранних сроках.

Последние исследования ученых-гемостазиологов указывают на огромную роль повышенной свертываемости крови при репродуктивных потерях и акушерских осложнениях:

  • У 80% пациенток с самопроизвольным абортом присутствуют расстройства гемостаза по типу гиперкоагуляции.
  • Повышенная свертываемость фиксируется в 100% случаев неразвивающейся беременности.

При нарушениях системы свертывания крови потеря беременности происходит в результате инфаркта плаценты (развивается в виде симптомов отслойки хориона) или патологии стенки сосудов.

Распространенные формы гиперкоагуляции

Нарушения адаптационных процессов во время гестации связаны с высоким риском артериальных, венозных и плацентарных тромбозов. Патологиями, которые в разы увеличивают риск осложнений беременности, являются:

АФС-синдром – аутоиммунное состояние гиперкоагуляции, вызванное наличием антифосфолипидных антител в крови. Может стать причиной тяжелой преэклампсии, преждевременных родов, тромбозов. При антифосфолипидном синдроме в крови обнаруживается волчаночный антикоагулянт, анти-бета2-гликопротеины. Бессимптомное носительство определяют по генетическим маркерам HLA-DR7 или HLA-DR3 и HLA-DR2.

Мутация Лейдена – наследственный дефект V фактора свертывания крови. Тяжелой формой патологии считается носительство гомозиготного полиморфизма – изменение сразу 2 аллелей в гене F5, а также сочетание Лейденской мутации с другими видами тромбофилии – дефицитом антитромбина III, протеинов-антикоагулянтов C и S.

МLeiden – причина синдрома потери плода, гестозов и внутриутробной задержки развития.

Синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания – массовое свертывание крови во всех сосудах, образование в них микросгустков, нарушающих кровообращение в тканях и органах. При ДВС-синдроме одновременно активируются все протеолитические ферменты плазмы. Болезнь может развиться молниеносно после внутриутробной гибели плода, отслойки плаценты, попадания в кровоток инфицированных околоплодных вод. При отсутствии адекватного лечения (гепарин, переливание свежезамороженной плазмы) – высока вероятность летального исхода.

Нарушения свертываемости крови с точностью определит электронный анализатор или высокочувствительный тест в лаборатории патологии гемостаза МЖЦ на Таганской. А для трактовки результатов анализа всегда можно обратиться к одному из наших врачей-гемостазиологов.

акушер-гинеколог, гемостазиолог, профессор, доктор медицинских наук, эксперт международного уровня по проблемам тромбозов и нарушений свертывания крови

источник

Обратите внимание:  Как бороться с кровотечением при геморрое